Sklerodermie

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Sklerodermie (systemische [System-] Sklerose, SS, progressive Systemsklerose PSS): Chronische Autoimmunerkrankung und Kollagenose mit Verdickung und Verhärtung der Haut, mit oder ohne Beteiligung innerer Organe (z. B. Speiseröhre, Lunge, Nieren oder Herz). Frauen erkranken etwa sechsmal häufiger als Männer. Der Erkrankung beginnt meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Über 90 % der Sklerodermie-Patienten leiden unter demsekundären Raynaud-Syndrom( Raynaud-Syndrom ) an allen Fingern außer dem Daumen, selten auch an Zehen, Ohren, Nase oder im Mundbereich.


Inhaltsverzeichnis

Leitbeschwerden

Hautveränderungen:


Die Erkrankung

Oben: Hauterscheinungen bei systemischer Sklerodermie mit typisch maskenhaft starrem Gesichtsausdruck und verkleinertem Mund. Unten: Hautveränderungen bei der kutanen Sklerodermie mit in Beugeposition erstarrten Fingern; der Betroffene empfindet dies, als steckten seine Finger in zu engen Handschuhen.

Bei der Sklerodermie gehen Störungen des Gefäßsystems, des Immunsystems und des Bindegewebsstoffwechsels einher mit einer gesteigerten Sekretion und Einlagerung von Bindegewebefasern (Kollagen) in die Haut. Die Ursache ist unklar, eine genetische Veranlagung wird angenommen. Diskutiert werden als Krankheitsauslöser sowohl Chemikalien (wie organische Lösungsmittel, Benzin, Quarzstaub oder Formaldehyd) als auch bestimmte Medikamente (Bleomycin , Pentazocin ).

Der Arzt unterscheidet zwei Formen, die systemische und die kutane (hautbetonte) Form:


Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Typische Verhärtungen an Fingern und Zehen sowie das Raynaud-Syndrom sprechen für eine Sklerodermie. Weitere Untersuchungen sichern die Diagnose: Dazu zählen der Nachweis von ,Hautbiopsie ( Der Weg zur Diagnosein der Dermatologie ), Begutachtung der Kapillaren am Nagelbett,Ösophagus-Breischluck ( Die Diagnose bei Magen-Darm-Erkrankungen ),Speiseröhrendruckmessung ( Diagnostik der Speiseröhrenerkrankungen ) bei vermuteter Beteiligung der Speiseröhre und ein Röntgenbild der Lunge. Die Nierenbeteiligung zeigt sich durch Bluthochdruck, einenund Eiweiß im Urin.

Therapie. Die Therapie der systemischen Sklerodermie ist schwierig und versucht vor allem die Zerstörung von Lunge und Nieren zu unterbinden. Oft verlangsamen Kortison und Cyclophosphamid (Endoxan® ) das Fortschreiten der Lungenschäden bei einer Lungenfibrose. Gegen Gelenkschmerzen werden nichtsteroidale Antirheumatika eingesetzt (z. B.Diclofenac in Voltaren® ). Bei starken Gelenkschmerzen und -schwellungen hilft niedrig dosiertes Kortison.

Die Therapie des Raynaud-Syndroms bei Sklerodermie ist oft schwierig. Kalziumantagonisten (z. B.Nifedipin ) oder nitrathaltige Salben können helfen, die Durchblutung zu steigern. Bei drohenden Nekrosen verordnet der Arzt Infusionen mit Prostaglandinanaloga.

Durchblutungsfördernde Maßnahmen (Thermalbäder) und entstauendeLymphdrainagen( Lymphödem ) helfen. Besonders wichtig sind krankengymnastische Dehnungsübungen, um Bewegungseinschränkungen der Gelenke durch die schrumpfende Haut vorzubeugen.


Selbsthilfe

Einige einfache Maßnahmen helfen Betroffenen, mit den Symptomen besser zurecht zu kommen: Hautpflege und Kleidung. Das zunehmende Spannen der Haut lässt sich durch ölhaltige Bäder, Duschcremes und regelmäßiges Eincremen der Haut mit fetthaltigen Lotionen etwas mildern. Beim Raynaud-Syndrom sollten Sie die Hände in jeder Alltagssituation möglichst warm halten. Gut passende, weiche Schuhe (hinten eng und vorne weit) und weite Kleidung helfen, schlecht heilende Druckstellen zu vermeiden.

Essen und Trinken. Bei Schluckstörungen zum Essen viel trinken, gut kauen und vor allem beiRefluxkrankheit ( Refluxkrankheit und refluxbedingte Speiseröhrenentzündung ) nicht direkt nach dem Essen hinlegen, da dies vermehrt Magensäure in die Speiseröhre zurückfließen lässt. Verteilen Sie das Essen auf viele kleine Mahlzeiten und vermeiden Sie fettes Essen am Abend. Verzichten Sie möglichst auf Genussmittel wie Kaffee, schwarzen Tee, Alkohol und Schokolade.

Gymnastik. Zur Erhaltung der Beweglichkeit tragen gymnastische Übungen bei, z. B. Dehnen nach dem Aufstehen und nach Wärmeanwendungen oder auch Gymnastik im warmen Wasser.

Zahnpflege. Bei trockenem Mund oder erschwerter Mundöffnung auf intensive Zahnpflege achten, da hier vermehrt Karies auftritt, zwischendurch helfen zuckerfreie Kaugummis oder kleine Schlucke Wasser, am besten mit Zitronensaft.


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