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Der Facharzt oder die entsprechend spezialisierte Therapieeinrichtung behandelt, wenn keine besondere Spezialisierung auf die entsprechenden Erkrankungen besteht, einige wenige Fälle jährlich. Wenn der Patient eine solch seltene Erkrankung neu bekommt, wird sie manchmal vom Hausarzt, Internist, Frauen- oder Kinderarzt erst einmal nicht bedacht, weil sie so selten ist – was den Weg bis zur definitiven Diagnose verzögern kann. Dem entspricht bei chronischen Erkrankungen eine Betroffenheit von >0,02% (1:5000) und bei akuten Erkrankungen eine Häufigkeit von >0,04% (1:2500) mindestens einmal im Leben.

Beispiel:
Zahl der HIV-Infizierten in Deutschland. Noch seltenere Erkrankungen werden in Gesundheit heute nur dann behandelt, wenn sie auch für den Laien von Interesse sind, wie z. B. die Malaria, die mit 1500 bekannten Erkrankungsfällen in Deutschland statistisch zwar selten ist, aber für Fernreisende trotzdem eine große Gefahr darstellt.

Lyell-Syndrom

[Medikamentöses] Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse [TEN], Epidermolysis acuta toxica): Akute lebensbedrohliche Hautreaktion, anfänglich mit Rötungen auf Haut und Schleimhäuten, übergehend in starke Blasenbildung und großflächige Ablösung der Oberhaut.

Die Hautveränderungen ähneln einer Verbrennung, weshalb das Lyell-Syndrom auch als Syndrom der verbrühten Haut (toxische epidermale Nekrolyse) bezeichnet wird. Neben den schmerzhaften Hauterscheinungen leiden die Betroffenen unter Fieber und schlechtem Allgemeinzustand. Durch die Hautverluste gehen große Mengen an Körperflüssigkeit verloren, wodurch Wasser- und Elektrolythaushalt entgleisen können. Häufig treten zusätzlich schwere innere Komplikationen (z. B. Hepatitis oder Glomerulonephritis) auf.

Das Lyell-Syndrom geht fast immer auf sehr seltene, aber schwere Arzneimittelnebenwirkungen (z. B. einiger Schmerzmittel oder Antibiotika) zurück, meist nach Einnahme von Medikamenten im Rahmen eines harmlosen Infekts. Tritt die Hauterkrankung bei Säuglingen oder Kleinkindern auf, kann auch eine bakterielle Infektion mit Staphylokokken verantwortlich sein. Die Behandlung muss in jedem Fall im Krankenhaus auf der Intensivstation begonnen werden. Die medikamentöse Behandlung erfolgt beim arzneimittelbedingten Lyell-Syndrom mit hoch dosiertem Kortison. Ein durch Staphylokokken hervorgerufenes Lyell-Syndrom erfordert Antibiotika-Infusionen. Die übrigen intensivmedizinischen Maßnahmen entsprechen der Therapie bei großflächigen Verbrennungen. Trotz rechtzeitiger Therapie verstirbt ein Teil der Patienten.