Der zuständige Arzt oder die entsprechend spezialisierte Therapieeinrichtung behandelt im Durchschnitt mindestens einmal im Monat einen von der entsprechenden Krankheit Betroffenen.
Dem entspricht bei chronischen Erkrankungen eine Betroffenheit von >0,1% (1:1000) und bei akuten Erkrankungen eine Häufigkeit von >0,2% (1:500) einmal im Leben.Beispiele:
Zahl der Erkrankungen an Eierstockkrebs, Leukämie oder Hirnhautentzündung (Meningitis).
Primär sklerosierende Cholangitis
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Fortschreitende Entzündung und Zerstörung der intra- und extrahepatischen Gallengänge unklarer Ursache, die zu Gelbsucht und Juckreiz führt und meist in eine Leberzirrhose mündet. Männer sind dreimal häufiger betroffen als Frauen; die Krankheit beginnt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Neben symptomatischer Behandlung des Juckreizes und Aufdehnung stark verengter Gallengänge bleibt meist nur die Lebertransplantation. Die mittlere Überlebenszeit ohne Transplantation beträgt 10–20 Jahre.
Leitbeschwerden
- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Gewichtsabnahme
- Juckreiz auf der Haut
- Manchmal Gelbsucht (gelbe Augen und Haut).
Die Erkrankung
Die Erkrankung, als deren Ursache man einen Autoimmunprozess vermutet, bleibt lange ohne Beschwerden; anfangs werden meist zufällig erhöhte Cholestase- und Leberwerte entdeckt. Sie kommt gehäuft bei Menschen mit einer Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung) vor. Im weiteren Verlauf treten als Zeichen einer Gallenstauung (Cholestase) Juckreiz und Gelbsucht auf, später kommen die Symptome einer Leberzirrhose hinzu. Gelegentlich kommt es zu Episoden einer eitrigen Gallengangsentzündung mit Fieber und Oberbauchschmerzen.
Das macht der Arzt
Beim Verdacht auf eine primär sklerosierende Cholangitis, wenn z.B. bei einem Patienten mit Colitis ulcerosa erhöhte Cholestase- und Leberwerte und eventuell zusätzlich spezielle Antikörper (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, ANCA) gemessen werden, muss die Verdachtsdiagnose mithilfe einer ERCP und gegebenenfalls einer Biopsie der Leber (Gewebeprobeentnahme) gesichert werden. Die Behandlung besteht in der Gabe von Ursodesoxycholsäure (UDCA, z.B. Ursofalk®), das die Ausscheidung von Gallensäuren in die Gallengänge verbessert. Infektionen werden mit Antibiotika bekämpft. Hochgradige Engstellen in den Gallengängen lassen sich mit einem Ballonkatheter aufdehnen. In fortgeschrittenen Fällen ist eine Lebertransplantation der letzte Ausweg.
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